Skleroderma

Skleroderma, deriniz ve vücudunuz için çerçeve ve destek sağlayan lifler olan bağ dokuların sertleşmesini ve gerginleşmesini kapsayan nadir, ilerleyici bir hastalık grubudur.
Lokal skleroderma yalnızca deriyi etkiler. Sistemik sklerodermaysa kalp, akciğerler, böbrekler ve sindirim sistemi gibi iç organlara da zarar verir.
Skleroderma herhangi birinde, herhangi bir zamanda, herhangi bir yerde görülebilir. Bununla beraber hastalık kadınları erkeklerden daha sık etkiler ve en yaygın 30 ila 50 yaşlarında görülür. Skleroderma kalıtımsal olabileceği gibi, pek çok durumda hastalığa karşı herhangi bir ailesel yatkınlık olmaksızın da görülür. Skleroderma bulaşıcı sayılmaz, ama özgüveni ve gündelik işleri yapma becerisini büyük ölçüde etkileyebilir.

Belirtiler

Skleroderma belirtileri, hangi organ sistemini kapsadığına bağlı olarak değişkenlik gösterebilir. İlk belirtilerin bazıları nüfusun genelinde yaygın görüldüğünden ve bu belirtiler her zaman sklerodermayla ilişkili olmadığından, teşhisi zor olabilir. Sklerodermanın en yaygın belirtileri şunlardır:

Lokal Skleroderma

Yalnızca cildi etkileyen lokal sklerodermanın iki temel türü, oldukça has belirtiler ve belirtilerle ayırt edilir:
Lokal sklerodermada, hastalığın ilk belirtisi Raynaud fenomeni (el ve ayaklara giden damarlarda meydana gelen dolaşım bozukluğu) mevcudiyeti olabilir ve diğer belirtiler fark edilmeden önce birkaç yıl boyunca görülebilir.

Sistemik Skleroderma

Aynı zamanda sistemik skleroz olarak da adlandırılan bu skleroderma türü cildinizin yanı sıra damarlarınızı ve iç organlarınızı da etkiler. Alt kategorileri vücudun hangi bölümlerinin etkilendiğine göre tanımlanır. Değişkenlerden biri, sınırlı skleroderma veya CREST sendromu olarak bilinir.  
Sistemik sklerodermada cilt değişiklikleri aniden gerçekleşebilir ve hastalığın birinci ila ikinci yılında giderek kötüleşebilir. Daha sonra değişiklikler sabitlenir veya azalır ve bazen tedavi gerekmeksizin kendiliğinden düzelir.

Sebepler

Skleroderma, fazla kolajen üretiminden ve vücut dokularında kolajen birikiminden ileri gelir. Kolajen, cildiniz dahil olmak üzere vücudunuzun bağ dokularını oluşturan ipliksi bir protein türüdür.
Doktorlar bu anormal kolajen üretimini neyin tetiklediğinden emin olmasa da, vücudun bağışıklık sistemi rol oynuyor gibi görünüyor. Bağışıklık sistemi, bilinmeyen sebeplerden dolayı vücudun aleyhine çalışarak, yangıya ve aşırı kolajen üretimine yol açar.

Risk Faktörleri

Belirli skleroderma türlerine yakalanma riskini artıran çeşitli faktörler bulunur. Belirli insan gruplarında skleroderma görülme olasılığı diğerlerine göre daha yüksektir. Bazı ırklarda diğer ırklara göre daha yaygın görülebilirken, kadınlarda erkeklere kıyasla en az dört kat daha sık görülür.

Çevresel faktörler

Skleroderma gelişimi çeşitli maddelere maruz kalmayla bağlantılı olabilir. Örneğin:

Komplikasyonlar

Skleroderma komplikasyonları hafif ile şiddetli arasında değişebilir. Bazı komplikasyonlar hayati tehlike bile oluşturabilir.

Dolaşım sistemi komplikasyonları

Sklerodermayla beraber görülen Raynaud fenomeni türü, el ve ayak parmaklarında daralan damarlar nedeniyle kan akışını sınırlar. Bu durum izlere ve cilt yaralarına (ülserler) yol açarak, parmak uçlarındaki dokuya kalıcı zarar verebileceği gibi şiddetli de olabilir. Ardından bunları kangren ve ampütasyon (bir organın kesilerek vücuttan çıkarılması) takip edebilir.

Akciğer komplikasyonları

Akciğer dokusunun yaralanması (pulmoner fibroz) akciğer işlevinde azalmaya, solunum güçlüğüne ve egzersiz toleransının azalmasına yol açabilir. Ayrıca akciğerlere giden arterlerde yüksek tansiyon görülebilir (pulmoner hipertansiyon).

Böbrek komplikasyonları

Skleroderma böbrekleri etkilediğinde, tansiyon artışı ve idrardaki protein seviyesinde yükselme görülebilir. Böbrek komplikasyonlarının daha ciddi etkileri, tansiyonda ani bir artışı ve ani böbrek yetmezliğini kapsayan böbrek krizini içerebilir.

Kalp komplikasyonları

Böbrek dokusunun yaralanması, anormal nabız (aritmi) ve konjestif kalp yetmezliği riskini artırabilir ve kalbi çevreleyen zarsal kesede iltihaplanmaya (perikardit) yol açabilir.

Diş komplikasyonları

Yüz derisinin şiddetli bir şekilde gerilmesi, ağzınızın küçülmesine ve daralmasına yol açarak dişlerinizi fırçalamanızı, hatta profesyonel olarak temizletmenizi zorlaştırabilir. Skleroderma hastaları genellikle normal miktarda salya üretmezler, dolayısıyla çürük riski daha da artar. İlaveten, reflü diş minesine zarar verebilir ve diş eti dokusundaki değişiklikler, dişlerinizin sallanmasına hatta dökülmesine yol açabilir.

Sindirim komplikasyonları

Skleroderma üst ve alt sindirim yollarınızı etkileyebilir. Sklerodermayla ilişkili sindirim sorunları reflü ve yutkunma güçlüğüyle ishal vakalarının izlediği kabız nöbetlerine yol açabilir.

Cinsel komplikasyonlar

Skleroderma hastası erkekler, genellikle sertleşme bozukluğu yaşar. Skleroderma aynı zamanda kadınlarda ıslanmayı azaltarak ve vajina ağzını daraltarak cinsel işlevi etkileyebilir.

Muayene

Belirtilerinizi öncelikle aile hekiminize bildirmeniz muhtemeldir, o sizi artrit ve diğer eklem, kas ve kemik hastalıkları konusunda uzman olan bir romatologa yönlendirecektir.
Skleroderma birçok organ sistemini etkileyebileceğinden, çeşitli tıp uzmanlarına danışmanız gerekebilir.

Yapabilecekleriniz

Randevular kısa olabilir. Kısıtlı zamanı en iyi şekilde kullanmak üzere önceden plan yapın ve aşağıdakiler de dahil olmak üzere önemli bilgileri listeleyin:

Doktorunuzdan bekleyebilecekleriniz

Doktorunuz tıbbi geçmişinizi inceleyecektir ve aşağıdakileri kapsayabilecek olan fiziksel bir muayene gerçekleştirecektir:

Testler

Doktorunuz aşağıdaki testleri gerçekleştirebilir:
İlk değerlendirmenizin sonucuna göre doktorunuz sklerodermaya eşlik eden herhangi bir akciğer, kalp, böbrek veya sindirim sistemi komplikasyonunu tespit etmek üzere başka tanılayıcı testler de önerebilir.

Tedavi

Sklerodermanın bilinen bir tedavisi yoktur. Hiçbiri ilaç, aşırı kolajen üretimini durdurmaz. Bununla beraber, lokal skleroderma türü bazen kendiliğinden geçer. Ayrıca çeşitli ilaçlar skleroderma belirtilerini kontrol altına almaya veya komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir.

İlaçlar

Terapi

Ameliyat

Yaşam Tarzı

Skleroderma belirtilerinizi kontrol altında tutmak için bir dizi adım atabilirsiniz:

Alternatif Tıp

Meditasyon ve rahatlama teknikleri skleroderma engelleriyle başa çıkmanıza ve ağrıyla yorgunluğu dindirmeye yardımcı olabilir.

Destek

Diğer kronik hastalıklar gibi sklerodermayla yaşamak da bir duygusal çalkantıya girmenize neden olabilir. İnişleri ve çıkışları eşitlemenize yardımcı olabilecek bazı öneriler aşağıdadır:
Skleroderma sevdiğiniz şeyleri yapmanızı zorlaştırdığı takdirde, doktorunuza engelleri aşmanın yöntemlerini danışın.
Fiziksel sağlığınızın ruhsal sağlığınız üzerinde doğrudan etkili olabileceğini aklınızda bulundurun. İnkar, kızgınlık ve hayal kırıklığı, kronik hastalıklarda yaygın görülür.
Bazen duygularınızın üstesinden gelmek üzere ek araçlara ihtiyaç duyabilirsiniz. Terapistler veya davranış psikologları gibi uzmanlar işleri yoluna koymanıza, ayrıca rahatlama teknikleri de dahil olmak üzere başa çıkma becerileri geliştirmenize yardımcı olabilirler.
Deneyimlerinizi ve hislerinizi başka insanlarla paylaşabileceğiniz bir destek grubuna katılmak da genellikle iyi bir yaklaşımdır. Katılabileceğiniz destek grupları hakkında doktorunuza danışın.

Etiketler: ,